Ehlers Danlos Syndroom, EDS

Ehlers Danlos Syndroom (fibrodysplasia elastica generalisata congenita) is een erfelijke afwijkingen van het bindweefsel

Overal in je lichaam zit bindweefsel.  Denka daar bij bijvoorbeeld aan je huid, rond je organen, in de wand van je bloedvaten en in je ogen. Het is het steunweefsel van je lijf. Bij Ehlers Danlos Syndroom is dit bindweefsel minder stevig. Je kunt dan last krijgen van je gewrichten, huid en bloedvaten.

Wat is het Ehlers Danlos Syndroom?

Het Ehlers Danlos Syndroom, ook vaak EDS genoemd, is een verzamelnaam voor erfelijke bindweefselafwijkingen. Het is een aangeboren, chronische aandoening. De ziekte op zich wordt niet steeds erger, maar de klachten vaak wel. Er zijn dertien verschillende types van het Ehlers Danlos Syndroom. Hypermobiele EDS (hEDS) komt het meest voor. Andere types zijn zeldzamer. Doordat er zoveel types zijn, verschillen de symptomen per persoon flink.

Oorzaken van het Ehlers Danlos Syndroom

De oorzaak van het Ehlers Danlos Syndroom is vaak een afwijking in het collageen. Collageen is het eiwitbestanddeel van bindweefsel en kraakbeen. Bindweefselcellen maken dit aan. Soms zit er een fout in de genetische ‘code’ van het collageen. Hierdoor maken de bindweefselcellen afwijkend collageen aan. Door dit afwijkende collageen is het bindweefsel minder goed. Het kan dan bijvoorbeeld gemakkelijk scheuren of uitrekken.
Symptomen van het Ehlers Danlos Syndroom

Bij elk van de dertien types EDS horen bepaalde klachten en verschijnselen. Maar er zijn een paar symptomen die vaak voorkomen:

– hypermobiliteit (gewrichten zijn erg beweeglijk)
– rekbare huid
– snel blauwe plekken
– het duurt langer voordat wonden genezen
– huid voelt fluweelachtig aan
– littekens lijken op sigarettenpapier
– bindweefselzwakte
– pijn en vermoeidheid

Daarnaast hebben mensen met een van de zeldzamere types van het Ehlers Danlos Syndroom meer kans op scheurtjes in hun bloedvaten en organen. Daardoor kunnen (ernstige) bloedingen in hun lichaam ontstaan.

Het Ehlers Danlos Syndroom is een ‘multisysteemziekte’. Dit betekent dat de klachten niet alleen voorkomen in het bindweefsel van gewrichten, maar ook op andere plekken. Hierdoor kan iemand met deze ziekte ook bijvoorbeeld hartklachten, oogklachten, spijsverteringsstoornissen of problemen met ademhalen krijgen.
Risicofactoren en -groepen

Behandeling van het Ehlers Danlos Syndroom

Er zijn geen medicijnen om deze ziekte of de aanmaak van afwijkend collageen te voorkomen, te verminderen of te genezen. Bij veel pijn kan je kiezen voor medicijnen die deze verminderen, al is pijnstilling vaak minder effectief bij EDS-patiënten. De behandeling van het Ehlers Danlos Syndroom richt zich daarom op het verminderen van de klachten. Ook is het belangrijk dat je leert om te gaan met je klachten. Soms moet je daardoor kiezen voor ander werk, een andere opleiding of een andere sport.
Veel mensen met Ehlers Danlos Syndroom hebben baat bij fysiotherapie, hydrotherapie, psychische ondersteuning of maatschappelijk werk. Ook is spierkracht trainen heel belangrijk voor de stabiliteit van de gewrichten. Maar overbelasting door te veel trainen zorgt ervoor dat de klachten juist erger worden. Ook moet je er bij het trainen van spierkracht goed op letten dat gewrichten niet uit de kom schieten. Daarnaast gebruiken sommige mensen met het Ehlers Danlos Syndroom hulpmiddelen als krukken, spalken, braces of een rolstoel.

 

Prognose

Hoe het Ehlers Danlos Syndroom verloopt, hangt af van het type. Ook verschilt het per persoon. Sommige mensen die de ziekte hebben, werken fulltime en doen volledig mee op sociaal en maatschappelijk gebied. Voor anderen zorgt de aandoening voor een ernstige beperking op die gebieden.
Bij sommige mensen worden de klachten minder als ze ouder worden. De meeste mensen met het Ehlers Danlos Syndroom hebben een normale levensverwachting. Dit geldt niet altijd voor wie het vasculaire type van EDS (vEDS) heeft. Bij dit type is het bindweefsel in de bloedvaten minder goed waardoor bloedingen ontstaan. Door de gevolgen hiervan daalt de levensverwachting van mensen met dit type EDS.

Joris is gespecialiceerd en heeft veel ervaring in het behandelen van mensen met EDS. Wanneer u een afspraak wilt maken met Joris, bel dan 06-11245555